ما هو مرض الثلاسيميا

من طرف **essag** السبت ديسمبر 31, 2011 6:39 am

الثلاسيميا هو مرضٌ متوارث ينتقل من الوالدين إلى الأطفال عبر الجينات،
ويؤثّر على قدرة إنتاج مادة الهيموغلوبين في جسم الإنسان، كما يتسبّب بفقر
دمٍ شديد. الثلاسيميا هو أكثر الأمراض المتوارثة انتشاراً في العالم، وهو
لا يفرّق بين عرقٍ وآخر، ولكنه ينتشر بشكلٍ واسعٍ في بلدان الشرق الأوسط
ممتدّاً عبر الشرق الأوسط وجنوب شرق آسيا.

غالباً ما يتمّ تشخيص مرض الثلاسيميا في الأشهر الستة الأولى من حياة
الوليد، وقد يكون قاتلاً في حال عدم تلقي المريض العلاج المناسب.

يحتاج الأطفال المصابون بمرض الثلاسيميا إلى عملية نقل دم كل 3 إلى 4 أسابيع كي يتمكّنوا من النجاة وعيش حياةٍ طبيعية.

الثلاسيميا الصغرى (حالة حمل المرض)

الثلاسيميا بيتا مرضٌ منتشر بكثرة، ومن يعاني من الثلاسيميا بيتا الصغرى
يحمل نسخةً واحدة من جينة الثلاسيميا بيتا. وتشير الأرقام إلى أن ما لا يقل
عن نسبة 5% من الإماراتيين يحملون صفة الثلاسيميا بيتا ويحملون هذه
الجينة. وهؤلاء هم من جملة الجينة ولكنهم يتمتّعون بكامل صحّتهم. الطريقة
الوحيدة لاكتشاف الإصابة بالثلاسيميا هي فحصٌ خاص.

الثلاسيميا الكبرى

يبدأ القلق عندما يقرّر اثنين من حملة جينة الثلاسيميا بيتا الزواج وإنجاب
الأولاد، وتدلّ الإحصائيات إلى أن إمكانية إصابة الوليد بالمرض هي كالتالي:

فرصة 25% للإصابة بالثلاسيميا ألفا (الكبرى) بسبب وراثة جينة من كلٍّ من الوالدين.
فرصة 25% لعدم الإصابة بالثلاسيميا على الإطلاق.
فرصة 50% لحمل جينة الثلاسيميا بيتا من أحد الوالدين.

يتطلّب مرض الثلاسيميا الكبرى إلى علاجٍ على مدى الحياة، فالكريات الحمراء
في جسم المرضى لا تعمّر أكثر من بضعة بالمقارنة مع مدة 4 أشهر في الأجسام
السليمة. يسبّب نقص الهيموغلوبين بنقصٍ في الأوكسيجين الذي يصل إلى جميع
خلايا الجسم. وهذه هي عوارض المرض:

• فقر الدم الشديد
• الشحوب
• صعوبة في النوم
• فقدان الشهية
• انعدام النمو والنشاط
• تضخّم الأعضاء (الطحال أو الكبد)

كيف يبدأ مرض الثلاسيميا الكبرى بالظهور؟

لا يؤثّر مرض الثلاسيميا الكبرى على الجنين في رحم أمه، وذلك لأن الأجنّة
تتمتّع بنوعٍ خاص من مادة الهيموغلوبين تسمّى هيموغلوبين الأجنّة ويختلف عن
هيموغلوبين الراشدين. وعندما يولد الجنين يظلّ معظم الهيموغلوبين في جسمه
من نوع هيموغلوبين الأجنّة، ويتمّ استبداله بهيموغلوبين الراشدين. ولكن
مشكلة الثلاسيميا تكمن في عدم قدرة الأطفال على توليد كمّيات كافية من
هيموغلوبين الراشدين، لذا يتمتّع الأطفال الذين يعانون من الثلاسيميا
الكبرى بصحّةٍ جيّدة قبل تعدي عمرهم العامين.

ما هي مادة الهيموغلوبين؟

مادة الهيموغلوبين هي مركّبٌ خاصّ في كريات الدم الحمراء، تختصّ بنقل الأوكسيجين من الرئتين إلى الأنسجة.

ماذا يحصل في حال عدم معالجة الثلاسيميا الكبرى؟

يزداد فقر الدم سوءاً، وينعدم نموّ الطفل المصاب، ويتابع الطحال نموّه
فتنتفخ معدة الطفل. ونتيجةً لذلم يتوسّع نخاع العظام داخل العظام، ولكن
مساعي النخاع لتوليد الكمّيات الكافية من الكريات الحمراء تبوء بالفشل، كون
هذه الكريات لا تحتوي على مادة الهيموغلوبين، وتموت قبل مغادرة نخاع
العظم، فتتشوّه العظام. ومن النتائج الطبيعية لهذا تغيّر شكل جبين الطفل
وعظام خدوده، مما ينذر بوجود شيءٍ غير سليم.

ما هي الانعكاسات المادية للمرض؟

• تبلغ كلفة علاج المرضى حتى عمر الـ16 1,200,000 درهم
• تبلغ كلفة إجراء فحص الثلاسيميا 120 درهم
• تبلغ كلفة فحص الدم لدراسة المشاكل الجينية حوالى 500 درهم

هل هنالك علاج؟

الحل الوحيد النهائي للثلاسيميا هو إجراء عملية زراعة النخاع العظمي، ولكن
مشاكل تطابق دم المتبرّعين والمرضى لا تخوّل عدداً كبيراً من المرضى الخضوع
إلى هذه العملية. فالحلّ الأمثل للقضاء على مرض الثلاسيميا هو القضاء على
الإصابة به.

لماذا يحتاج مرضى الثلاسيميا إلى عمليات نقل دمٍ دورية؟
عمر الكريات الحمراء في أجسام المرضى قصير جداً، فتتآكل هذه الكريات
تدريجياً ويتسبّب نفوقها بحالة فقر دمٍ شديدة. ويخضع مرضى الثلاسيميا إلى
عمليات نقل دمٍ دورية لإبقاء معدّل الكريات الحمراء قريباً إلى المستوى
المطلوب، مما يصحّح فقر الدم، ويؤكّد حصول الأنسجة على الأوكسيجين، كي
يتمكّن الجسم من النمو بشكلٍ طبيعيّ.

هل يوجد اختبار يدلّ على حمل جينة الثلاسيميا بيتا؟

أجل، يتوفّر هذا الحلّ من خلال فحص دمٍ بسيط يدرس العوامل التالية التي قد تشير إلى الإصابة بأحد أنواع مرض الثلاسيميا:

• فحص تعداد لجميع كريات الدم
• دراسات الحديد
• فحص الهجرة الكهربائية على الهيموغليبين

يمكن طلب الخضوع إلى هذا المرض من الطبيب العائلي.

ماذا يمكنني أن أفعل لطفلي إذا كان يحمل جينة الثلاسيميا؟
عندما يبلغ العمر المناسب، عليك أن تفسّر له أنه يحمل جينة الثلاسيميا المتوارثة التي يمكن أن يمرّرها لأطفاله في المستقبل.

ولكن من المهمّ إعلامه أيضاً أنه إذا لم تكن زوجته تحمل الجينة، فمن
المستبعد أن يولد أحد أطفاله مصاباً بمرض الثلاسيميا الكبرى، لذا يجب
التشديد على خضوع الشريك إلى الفحوص الطبية اللازمة.

من يجب أن يخضع إلى هذه الفحوصات؟

علينا جميعاً أن ندرك وضعنا في ما يخصّ الثلاسيميا، تماماً كما نعرف نوع
دمنا. ولكن الفصح يعتبر ضرورياً عند المجموعات الأكثر عرضةً لهذا المرض،
وتشمل هذه المجموعات:
• من لديه أحد الأقرباء المصابين بالثلاسيميا
• تاريخ طبي يشير إلى وجود إملاص (وضع الأم لجنينٍ ميت)

قد يختار الزوجان اللذان يحملان جينة الثلاسيميا بيتا عدم الإنجاب، ويتوفّر
أمامهم عددٌ من حلول. يعتبر مركز الثلاسيميا في مستشفى الوصل الأكبر من
نوعه في الشرق الأوسط، وهو يقدّم خدماتٍ مميزة لمرضى الثلاسيميا.

ماذا يمكنني أن أفعل إذا كنت حملة الثلاسيميا؟

عليك أولاً أن تؤكد لنفسك أنك أنت وأهلك لا تتحملون مسؤولية حملك لجينة
الثلاسيميا. وعليك بعدها أن تعلم أقاربك للقيام بالفحوص المماثلة، ويكتسب
هذا الأمر بعداً أهمّ إذا كنت متزوجاً.

أما إذا كنت عازباً، فاعتبر نفسك محظوظاً لأنك تعرف وضعك في ما يخصّ
الثلاسيميا. وعندما تنوي الزواج، عليك أن تقنع الشريك بالخضوع إلى الفحوص
الطبية نفسها التي خضعت إليها أنت، وستكون هذه المعلومات بغاية الأهميّة في
حال قرّرتما الإنجاب.

ماذا يمكنني أن أفعل إذا لم أكن أعاني من الثلاسيميا؟

أنقذ حياةً في وقت فراغك.

تقوم وزارة الصحة بتنظيم حملات التبرّع بالدم تتنقّل في مختلف المناطق بحسب
برنامج متّفق عليه مسبقاً. وباستطاعتكم أيضاً الذهاب إلى مستشفى الوصل في
كلّ أيام الأسبوع وذلك بين الساعة السابعة والعاشرة مساءً.

التبرّع بالدم له فوائده، وبإمكان المتبرّعين الدوريين بالدم التبرّع كلّ
ثلاثة أشهر، وما من إجراءات يجب اتخاذها سوى التأكّد من الأكل.

ما هي فوائد التبرّع بالدم؟

التبرّع بالدم هو عملٌ بطوليّ رائع، فهو قد ينقذ حياة أحدهم في يومٍ من
الأيام. ويمكنك أن تساعد على إنقاذ حياة ثلاثة أشخاص بمجرّد التبرّع بالدم
مرّةً واحدة.

فحصٌ صحيٌّ منتظم
كلما تتبرّع بالدم يتمّ التأكّد من ضغط دمك ونسبة الهيموغلوبين فيه، مما يشير إلى مستواك الصحّي.

الاعتناء بقلبك
تشير بعض الدراسات إلى أن التبرّع بالدم بانتظام قد يحول دون تراكم الحديد
في الجسم، مما يخفّف الضغط على بعض الأعضاء كالقلب. وتبرز هذه الإيجابيات
لدى الرجال متوسّطي العمر ولدى الأشخاص الأكثر عرضةً إلى الهيموكروموتوسيس.

تبرّعٌ يمكنك أن تتحمّله
يحبّ العديد منا أن يشعر أنه جزءٌ من مجتمع خيّر. ولكن ليس بإمكان الجميع
التبرّع بالأموال دائماً. إن التبرّع بالدم عملٌ خيّر وبطولي لا يتطلّب
كثيراً من الجهد، ويساعد على إنقاذ حياة أحدهم.

منقول للإفادة

لك ارق واعطر التحايا محمله بباقة الورود
اخوكم ليل العنا